診断のポイント
【1】肘頭部,膝蓋部,手背や足背などの四肢優位に,左右対称性に多発する滲出性の紅斑。
【2】紅斑は遠心性に拡大し,特徴的な標的状病変(target lesion)を呈することが多い。
【3】感染症(単純ヘルペス,マイコプラズマ)の先行をみることがある。
【4】薬剤性のものもある。
【5】軽度の粘膜病変を認めることもある〔重症型EEM(EEM major)〕。
症候の診かた
【1】Target lesionとよばれる特徴的な紅斑,滲出性炎症を伴う紅斑であることを観察できることが重要である(図1図)。
【2】同様のスペクトラムにあると考えられている,Stevens-Johnson症候群や中毒性表皮壊死症(toxic epidermal necrolysis:TEN)といった最重症の疾患との差異をしっかりと判断する必要がある。
【3】特に,EEM majorとStevens-Johnson症候群を鑑別することは時に難しく,注意深く観察する必要がある。
検査所見とその読みかた
【1】疾患を定めるような特徴的な検査所見はない。
【2】一般的な末梢血,生化学的検査を施行することによって,全身性の状態を把握する。
【3】ヘルペスウイルス感染症,マイコプラズマ感染症の確認は必要である。
【4】病理組織学的検査
❶紅斑より皮膚検体を採取し行う。滲出性の炎症を真皮浅層に認め,比較的密な炎症細胞浸潤がみられる。表皮の壊死はあまりみられない。
❷Stevens-Johnson症候群では表皮の壊死が著明であり,また炎症細胞浸潤は少数である。
確定診断の決め手
特徴的な紅斑の出現と臨床経過から,診断は比較的容易である。
誤診しやすい疾患との鑑別ポイント
Stevens-Johnson症候群とEEM majorとの鑑別が最も重要である。2016年のStevens-Johnson症候群の診断基準では,診断に必須の項目の1つ