診断のポイント

【1】分娩状況と家族歴を含めた母体情報の聴取。

【2】出血は，紫斑・点状出血，帽状腱膜下出血，臍出血，採血部位の止血困難，吐血・下血，頭蓋内出血，内臓出血など。

【3】血小板数と形態，血液凝固・線溶因子の測定。

【4】基礎疾患(表1図)がある。

【5】播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation：DIC)の合併。

緊急対応の判断基準

【1】ビタミンK(VK)欠乏症と考えられる頭蓋内出血や消化管出血を認めたとき

❶検査結果を待たずに直ちにVK₂製剤0.5～1mgを静脈内投与する。

❷血管確保が困難な場合は，VK製剤を皮下注射する。

【2】先天性プロテインC欠乏症による電撃性紫斑病：直ちに抗凝固療法，抗線溶療法とFFPを投与する。

【1】発症時期や出血部位，その他の随伴症状(黄疸，臓器障害)を参考にする。

【2】紫斑・点状出血斑：血小板減少や異常症，分娩損傷で認める。

【3】臍出血：血友病，無フィブリノゲン血症，第ⅩⅢ因子欠乏症，α₂-プラスミンインヒビター欠損症でみられる。

【4】吐血・下血：VK欠乏症，消化管出血を疑う。

【5】頭蓋内出血：VK欠乏症，血小板減少症，血友病などに合併する。無呼吸発作，けいれん，嘔吐などで発症する。

【6】内臓出血：肝被膜下出血や副腎出血があり，血友病や分娩損傷でみられる。

　スクリーニングのための検査を以下に示す。

【1】末梢血液検査：血小板減少は，母体の抗血小板抗体や血小板減少の有無から，免疫性血小板減少症と非免疫性血小板減少を鑑別する。

【2】血液凝固・線溶検査

❶プロトロンビン時間(国際標準比：PT-INR)，活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)，フィブリノゲン量，アンチトロンビン活性，FDP/Dダイマー，PIVKA-Ⅱを調べる。

❷VK欠乏症ではPIVKA-Ⅱの上