診断のポイント

【1】脳性麻痺(CP)とは受胎から新生児期(生後4週間以内)までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく，永続的な，しかし変化しうる運動および姿勢の異常である(厚生省脳性麻痺研究班会議，1968年)。

【2】CPの原因として，以下がある。

❶出生前要因：脳形成異常・小頭症・先天性感染症・先天性水頭症・孔脳症・脳梗塞。

❷周産期要因：虚血性無酸素性脳症・ビリルビン脳症・脳室周囲白質軟化症(periventricular leukomalacia：PVL)・脳室内出血。

❸新生児期要因：B群溶血性レンサ球菌(GBS)髄膜炎や単純ヘルペスウイルス(HSV)脳炎。

【3】脳性麻痺のタイプには，痙直型・不随意運動型(アテトーゼ型，ジストニア型)・失調型・混合型がある。

【4】診断は，ハイリスクの妊娠・周産期歴の聴取，脳画像(MRI)，臨床所見による。

症候の診かた

【1】PVLによる痙直型両麻痺：早期産児にみられる。

❶修正4か月以降の乳児期では足趾・足関節の分離した動きが乏しく，ハイハイをさせると重度では下肢の交互性がみられずbunny hoppingとなる。

❷歩行では屈み歩行・尖足歩行が特徴的である。

【2】PVLによる痙直型四肢麻痺：体幹の低緊張・立ち直り反応の欠如。Overflow(随意運動と関連のない筋群も収縮してしまうこと)が著明に認められる。

【3】境界域梗塞型の痙直型四肢麻痺：満期産仮死によるpartial asphyxia(中等度の特徴的な虚血・低酸素血症)や新生児期の持続的低血糖で認められる。

❶前・中大脳動脈境界域，後中大脳動脈境界域の皮質・皮質化病変がみられる。頭頂葉性失調が主症状となる。

❷10歳以後の症例では，歩ける四肢麻痺(屈み歩行)，てんかん，平衡障害，視空間認知障害，知的障害が主である。

❸基底核の障害も合併すると，混合型の重度の四肢麻痺となる。

【4】満期産のアテトー