小児の不整脈(特に危険な不整脈について)

Arrhythmias in Children (Potentially Fatal Arrhythmias)

住友　直方

（埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科・教授）

［Ⅰ］カテコールアミン誘発多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia：CPVT)^†

診断のポイント

【1】まれな疾患である。

【2】アドレナリン刺激で2方向性，もしくは多形性心室頻拍が誘発される。

【3】遺伝性不整脈である。

症候の診かた

【1】10歳台もしくは20歳台に，運動誘発性もしくは緊張時の失神を認めた場合，本症を疑う。

【2】運動誘発性失神，けいれん，突然死の家族歴は30％に認めるとされ，本症の診断に有意義である。

検査所見とその読みかた

　精神的ストレス，運動，カテコールアミンの投与により心室期外収縮(PVC)が増加し，2方向性心室頻拍(VT)(図1a図)，多形性PVC，多形性VT(図1b図)，非常に早い多形性VTからの心室細動(図1c図)が出現する。

確定診断の決め手

【1】器質的心疾患を認めず，心電図が正常な40歳未

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b023z0021）