前頭側頭型認知症 | 医学書院

◆疾患概念

【定義・病型】

　はじめに，混同しやすい概念である前頭側頭型認知症と前頭側頭葉変性症frontotemporal lobar degeneration(FTLD)について簡略に述べておく．FTDという概念が成立したのは，1980年代後半というほぼ同時期に，スウェーデンのルンド大学と英国のマンチェスター大学の2グループが，別々に提唱した似通った概念に始まる．その後，1994年に両グループが，共同でFTDという臨床概念を提唱した．FTDの臨床症状は，性格変化や行動異常が顕著であり，画像では，前頭・側頭葉の選択的な萎縮が認められる．一方，FTLDは，1996年にマンチェスター大学のグループが提唱した概念であり，FTD，進行性非流暢性失語progressive non-fluent aphasia(PNFA)，意味性認知症semantic dementia(SD)の3つの症候群を含んでいる．

　ただ最近では，従来FTD(狭義のFTD)とよばれてきた病型を，あえて行動障害型の前頭側頭型認知症behavioral variant FTD(bvFTD)とよぶ場合も少なくない．その場合には，bvFTD・SD・PNFAを含めた臨床的な包括概念としてFTD(広義のFTD)が用いられる一方，FTLDは病理学的な包括概念としてのみ用いられる．混乱を招きやすいため注意が必要である．なお，本稿の本文中では，FTDは狭義の意味で用いる．

【病態・病因】

　最近まで，臨床像がFTLD(広義のFTD)であっても，その病理所見の分類は，多数のまれな病態を含む複雑なものであった．しかし，最新の研究から，FTLDは3つの主要なグループに分かれることが明らかとなった．すなわち，FTLD-tauとFTLD-TDPという頻度の高い2グループと，まれなFTLD-FUSである．なお，これらは脳内神経細胞に蓄積する異常蛋白