傍腫瘍性・自己免疫性辺縁系脳炎

paraneoplastic and autoimmune limbic encephalitis (PLE and ALE)

藤田浩司

（徳島大学大学院・臨床神経科学分野(神経内科)）

湯浅龍彦

（鎌ヶ谷総合病院千葉神経難病医療センター・センター長）

◆疾患概念

【定義・病型】

　古くは腫瘍の直接浸潤によらない，遠隔効果による辺縁系脳炎を傍腫瘍性辺縁系脳炎paraneoplastic limbic encephalitis(PLE)といった．現在では遠隔効果の本体は免疫学的な反応であるとの認識が一般的である．

　PLEは関与する抗神経抗体の種類によって大きく2つに分類される．第1は細胞内抗原に対する抗体がみられるもので，古典的PLEである．第2は細胞表面のシナプス蛋白に対する抗体が関連する，最近知られるようになった新規PLEである．ただし後者の抗体は，PLEのみならず非傍腫瘍性の辺縁系脳炎にもかかわっているため，近年，自己免疫性辺縁系脳炎autoimmune limbic encephalitis(ALE)とも称される．なお，抗体が関与し非傍腫瘍性のものを特に，自己抗体介在性急性可逆性辺縁系脳炎(AMED-ARLE)とよぶ(別項)．

【病態・病

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a013z0013）