Cushing症候群

Cushing's syndrome

樋口真司

（大阪市立総合医療センター小児代謝・内分泌内科・医長）

治療のポイント

・治療の原則は手術である．

・切除困難例には姑息的治療としてステロイド産生阻害薬がある．

・切除可能例でも術前高コルチゾール血症を認めた場合にステロイド産生阻害薬を用いることがある．

・術後に副腎不全が発症する可能性がある．

・術後にステロイドホルモン補充が必要な場合がある．

●病態

・Cushing（クッシング）症候群は副腎皮質から糖質コルチコイド（コルチゾール）分泌過剰により症状が引き起こされる状態である．

・原因には，副腎腺腫，副腎癌，副腎過形成〔副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）非依存性大結節性副腎皮質過形成，原発性色素沈着性結節性副腎皮質病変〕がある（小児Cushing症候群における最頻度の原因は医原性であるが，本項目では除外する）．

・症状としては，成長率低下，中心性肥満，満月様顔貌，多毛，皮膚線条，糖尿病，骨粗鬆症などがある．副腎癌では，コルチゾール以外に鉱質コルチコイド（低K血

初出:今日の小児治療指針　第17版 発行:2020年12月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：syo_03946-17_a007z0018）