●病態

・血管炎症候群とは，血管を主座とする炎症により惹起される疾患の総称である．小児では川崎病，IgA血管炎が多い．本項では，まれな疾患であるが不明熱の鑑別にあげられるべき高安動脈炎について述べる．

・高安動脈炎は大型血管の慢性肉芽腫性血管炎であり，全身症状として発熱，局所症状として狭窄あるいは閉塞をきたした動脈への支配臓器に虚血障害，あるいは拡張病変による動脈瘤がその臨床病態の中心をなす．

・発症機序は不明であるが，感染などを契機として免疫的な機序で血管炎が進展すると考えられている．またHLA-B＊52やB＊67の保有率が高いため，炎症制御にかかわる遺伝子素因の関与が示唆されており，さらにB＊52陽性例は治療抵抗性であることが多い．

・早期診断の有無により予後が大きく左右されるため超音波，造影CT，造影MRI，PET-CTを駆使して迅速な病変の評価が望まれる．

・小児慢性特定疾患の医療費助成のた