●病態

・特発性間質性肺炎は，主に肺胞壁の肥厚による拡散障害によって低酸素血症（呼吸不全）を呈する疾患群のうち，先天性心疾患，新生児慢性肺疾患（CLD），新生児呼吸窮迫症候群，嚢胞性線維症，先天性肺胞蛋白症（遺伝子異常が原因の間質性肺疾患を含む），肺胞微石症，感染症，免疫不全，膠原病，吸引性肺炎，薬剤性肺炎など原因が明らかなものを除外した一群の疾患である．

・小児慢性特定疾病と難病に指定されているが，成人と小児では病理学的にも臨床的にも異なる点が多い．

・日本小児呼吸器学会では2009年より独自の診断基準を定めて特発性間質性肺炎のレジストリーを運用しているが，自然治癒するものから急速に致死的経過をたどるものまで，さまざまな病態が混在しており，治療方法も確立していない．

・主要な症状は，2週間以上続く多呼吸・低酸素血症（PaO₂＜60TorrまたはSpO₂＜90％）であり，咳嗽，喘鳴については不定で