●病態

・特発性間質性肺炎は，主に肺胞壁の肥厚による拡散障害によって低酸素血症（呼吸不全）を呈する疾患群のうち，先天性心疾患，新生児慢性肺疾患（CLD），新生児呼吸窮迫症候群，嚢胞性線維症，先天性肺胞蛋白症（遺伝子異常が原因の間質性肺疾患を含む），肺胞微石症，感染症，免疫不全，膠原病，吸引性肺炎，薬剤性肺炎など原因が明らかなものを除外した一群の疾患である．

・小児慢性特定疾病と難病に指定されているが，成人と小児では病理学的にも臨床的にも異なる点が多い．

・日本小児呼吸器学会では2009年より独自の診断基準を定めて特発性間質性肺炎のレジストリーを運用しているが，自然治癒するものから急速に致死的経過をたどるものまで，さまざまな病態が混在しており，治療方法も確立していない．

・主要な症状は，2週間以上続く多呼吸・低酸素血症（PaO₂＜60TorrまたはSpO₂＜90％）であり，咳嗽，喘鳴については不定である．新生児・乳児期発症例では哺乳不良，体重増加不良を伴う．

・胸部単純X線撮影で，びまん性の間質性陰影が認められ，HRCT（高分解能CT）でも多彩な間質性変化が認められる．進行すると肺高血圧，右心不全に陥るので，心電図・心エコーによる評価が必要．

・血液検査では動脈血液ガス分析でPaO₂，PaCO₂を計測し，血清マーカーのLDH，KL-6，SP-A，SP-Dの上昇を確認する．

●治療方針

　低酸素血症に対しては適正な酸素投与を行う．可逆性の気道狭窄を合併している場合は気管支拡張薬を使用する．栄養状態が不良であれば栄養指導を行い，感染症があれば積極的に治療し，各種ワクチン接種で予防可能な疾患を予防し，RSウイルス感染症に対するパリビズマブ投与も可能な限り行う．ほかに，タバコ煙や大気汚染物質への曝露を避ける，呼吸理学療法で排痰を促す，などを推奨する．

　薬物治療の第1選択は副腎皮質ステロイド，第2選択