A．適応となる病態と段階的Fontan型手術

　Fontan（フォンタン）型手術は，二心室修復が困難な単心室血行動態を有するチアノーゼ性心疾患（単心室，三尖弁閉鎖，左心低形成症候群など）に対して，低酸素血症と心室容量負荷の軽減，QOL改善を目的として行う機能的修復術である．

　対象心疾患が多様であるため手術治療手順は一定ではないが，一般的に①乳児期早期までに行うQp/Qs適正化を目的とした姑息手術，②乳児期～幼児期早期に行う両方向性Glenn（グレン）手術，③およそ就学前までに行うFontan型手術，という段階を経てFontan循環の完成に至る．このすべての段階に，適応・予後改善にかかわる条件がある．QOL改善が得られたとはいえ長期的には不利な循環動態であり，適応拡大には慎重になるべきである．

B．両方向性Glenn手術まで

　肺血流量コントロールによる肺血管抵抗・肺動脈圧の低減，弁逆流の改善などが目標．肺血流量が少なければ短絡手術，多ければ肺動脈絞扼術（PAB）を行い，SaO₂＝80％前後を維持する．体循環が動脈管に依存する場合はNorwood（ノーウッド）手術や大動脈再建術が行われる．内科管理では，肺血管拡張薬（肺血管抵抗軽減）や利尿薬（心不全改善）を投与することがある．

C．両方向性Glenn手術

　上大静脈を肺動脈に吻合する手術．術後は心室容量負荷・房室弁逆流軽減が期待される．体心室流出路狭窄例ではDamus-Kaye-Stansel（ダムス・ケイ・スタンセル）手術，有意な弁逆流があれば弁形成，Fontan循環に不利な側副血管はコイル塞栓を追加．内科管理では，レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系抑制薬やβ遮断薬を追加することもある．

D．Fontan型手術

　肝静脈を含む下半身からの静脈血も，すべて肺動脈に灌流させる右心バイパス手術．人工血管を用いるtotal cavopul