●病態

・神経芽腫は，かつてマススクリーニングが行われていた小児がんの代表的疾患であり，胎生期の神経堤細胞を起源とする神経芽細胞が腫瘍化したもので，副腎髄質や交感神経節に発生する．日本では1年間におよそ150～200人の発症がある．

・腹部腫瘤や肝腫大，リンパ節腫脹で発見されることが多いが，高リスクの場合，骨転移による疼痛，眼球突出，頭部腫瘤などで発見されることもある．

・特殊な症状として，頸部交感神経節原発ではホルネル症候群（縮瞳，眼瞼下垂，同側顔面の発汗低下など），傍腫瘍性神経症候群としてオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（OMS：opsoclonus-myoclonus syndrome）を合併することがある．

・検査上，血清NSE，LDH，フェリチンの上昇，尿中VMA/Cr，HVA/Crの上昇を認める．

・MYCN遺伝子増幅の有無が予後に関連している．しかし高リスク神経芽腫の場合，現状の治療ではMYCN遺伝子の予後に対する影響は少ないとされている．

●治療方針

　治療方針はリスク分類によって決定される．一般的に国際神経芽腫リスクグループ（INRG）リスク分類が用いられ超低リスク，低リスク，中間リスク，高リスクに分類されている．

　INRGリスク分類は，INRG病期分類，INPC組織分類，MYCN遺伝子増幅の有無などによって決定される．

A．超低リスク群・低リスク群

　限局性腫瘍の場合，一期的な手術を施行するかどうかの判断の指標として，IDRF（image-defined risk factors）が推奨される．IDRF陰性の場合は一期的に手術を行い，IDRF陽性の場合は術前化学療法として低用量のシクロホスファミド，ビンクリスチンなどを使用して，腫瘍の縮小が得られてから二期的手術摘出を行う．

Px処方例　JCCG（日本小児がん研究グループ）神経芽腫委員会LI-Aとして下記を併用する．

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