●病態

・小児の腎腫瘍の約80％を占め，年間発生数は全国で70～100例程度と推定されている．3歳未満の乳幼児に発生することが多く，泌尿器系の奇形を合併することがある．またWAGR症候群，Beckwith-Wiedemann（ベックウィズ・ヴィーデマン）症候群，Denys-Drash（デニス・ドラッシュ）症候群などの症候群に頻発する．

・初発症状としては腹部腫瘤・腹部膨満が最も多いが，血尿で発見されることもある（約20％）．レニン高値による高血圧が約20％の症例でみられる．

・原因としてWT1遺伝子の変異が有名であるが全例に関与しているわけではなく，ほかにもIGF（インスリン様成長因子）2，βカテニン遺伝子の異常などが報告されている．

●治療方針

　手術・化学療法・放射線治療を組み合わせた集学的治療の進歩により，治療成績は飛躍的に向上し，最近では転移例も含めた全症例の生存率が90％近くにまで達している．

A．COG方式・SIOP方式

　治療方針は，米国小児がんグループ（COG）と欧州を中心とした国際小児がん学会（SIOP）の2つの方式に大きく分かれる．

　a）COG式：腫瘍を腎臓とともに全摘出→病期分類と組織診断に応じた化学療法・放射線治療を行う

　b）SIOP式：まず化学療法を開始→腫瘍を縮小させてから全摘→術後の化学療法・放射線治療を行う

　わが国では米国式の治療が行われることが多く，日本ウィルムス腫瘍研究グループ（JWiTS）でも米国式の治療方針で治療研究を行ってきた．しかし，今後はSIOPの新しい治療プロトコール（UMBRELLA）を導入する予定である．

　病期分類はCOG方式が広く用いられている．病期Ⅰ，Ⅱは限局例，病期Ⅲは局所進展例，病期Ⅳは遠隔転移例である．両側例を病期Ⅴとして扱い，独自の治療プロトコールで治療される．

　化学療法薬として，病期Ⅰ，ⅡではアクチノマイシンDとビンクリス