●病態

・小児の腎腫瘍の約80％を占め，年間発生数は全国で70～100例程度と推定されている．3歳未満の乳幼児に発生することが多く，泌尿器系の奇形を合併することがある．またWAGR症候群，Beckwith-Wiedemann（ベックウィズ・ヴィーデマン）症候群，Denys-Drash（デニス・ドラッシュ）症候群などの症候群に頻発する．

・初発症状としては腹部腫瘤・腹部膨満が最も多いが，血尿で発見されることもある（約20％）．レニン高値による高血圧が約20％の症例でみられる．

・原因としてWT1遺伝子の変異が有名であるが全例に関与しているわけではなく，ほかにもIGF（インスリン様成長因子）2，βカテニン遺伝子の異常などが報告されている．

●治療方針

　手術・化学療法・放射線治療を組み合わせた集学的治療の進歩により，治療成績は飛躍的に向上し，最近では転移例も含めた全症例の生存率が90％近くにまで達してい