●病態

・骨および骨外性（Ewing（ユーイング）肉腫），未分化外胚葉腫瘍（PNET：primitive neuroectodermal tumor），神経上皮腫（neuroepithelioma），および胸壁アスキン腫瘍の4疾患は，22番染色体q12のEwing sarcoma breakpoint region 1（EWSR1）遺伝子とETSファミリー遺伝子（FLI1，ERG，ETV，E1AF，FEVなど）のいずれかと共通の融合遺伝子を有することから，一連の疾患としてESFTと総称されるようになった．

・小児期から青年期に最も多く発症する肉腫で，小児および青年期腫瘍の約5％を占める．わが国における年間登録数は30数例である．

・原発部位の約75％は骨で，残りの約25％は軟部組織である．発症部位は四肢50％，骨盤26％，胸壁16％，椎体6％，頭蓋骨2％である．遠隔転移の有無により限局性（約75