●病態

・骨肉腫は骨形成，骨成長，骨代謝に関与する骨芽細胞，破骨細胞が悪性化した疾患である．

・病理学的には腫瘍細胞が骨を形成する間葉系悪性腫瘍と定義され，骨芽細胞型，軟骨芽細胞型，線維芽細胞型に分類される．

・原因は不明だが，成長期である10歳代に最も多く全体の60％を占めることから，骨成長の速さと骨肉腫の発症の関連性が提唱されている．

・わが国の発症数は日本小児血液・がん学会固形腫瘍登録のデータでは年間40～50例ほどであるが，小児期に発症する原発性悪性骨腫瘍のなかでは最も多い疾患である．

・骨肉腫の発症部位は約70％が膝関節周囲の，大腿骨遠位骨幹端と脛骨近位骨幹端である．

・臨床症状に特有の症状はないが，進行性の疼痛と患部の腫脹が特徴である．

●治療方針

A．手術可能例

　骨肉腫は手術単独治療での5年生存率は約20％である．しかし化学療法を併用することで，長期生存が80％程度まで改善する．術前化学療法と術後化学療法で生存に差は認めないが，現在，患肢の温存，化学療法へ感受性の評価も目的として術前ならびに術後に補助化学療法が行われる．

1．化学療法

　骨肉腫に有効な抗がん薬はメトトレキサート（MTX），アドリアマイシン（ドキソルビシン，ADM），シスプラチン（CDDP），イホスファミド（IFM）の4剤である．MTXは，ロイコボリン救援を併用する大量療法（HD-MTX）が行われる．術前化学療法としては通常2週間連続でHD-MTXを行い，続いてADM＋CDDPの併用療法を行う．その後HD-MTX，CDDP/ADMと行い，全部で4コース後に手術を行う．術後も原則として同様の組み合わせで繰り返して化学療法を行い，4コース（術前と合計で全8コース）で終了する．

　また術前化学療法の効果を，腫瘍壊死率評価により判断することが可能である．一般的には，壊死90％を超えるものを化学療法に対し良好な反応を示したと考