●病態
・腎性尿崩症とは,尿濃縮障害により多飲・多尿をきたす疾患である.
・多尿に対し水分補充が不足すると高ナトリウム(Na)血症となるが,通常は,口渇刺激に対し飲水するので血清Na濃度は正常であることが多い.
・原因は腎臓の集合尿細管主細胞における抗利尿ホルモン(ADH)に対する感受性の低下であり,先天性と後天性がある.
・先天性腎性尿崩症の約90%は抗利尿ホルモンの受容体であるV2受容体の遺伝子異常であるが,アクアポリン2水チャネルの遺伝子異常も報告されている.多尿,多飲で気づかれることが多い.脱水になれば発熱,体重増加不良がみられることもある.
・成人発症の後天性腎性尿崩症の原因は,リチウムの副作用,低カリウム(K)血症や高カルシウム(Ca)血症,閉塞性尿路疾患の閉塞解除後などが多い.
・診断は3,000mL/m2/日以上の多尿を認め,血中AVPが低下していないことで診断される.
●治療方針
脱水