●病態

・腎性尿崩症とは，尿濃縮障害により多飲・多尿をきたす疾患である．

・多尿に対し水分補充が不足すると高ナトリウム（Na）血症となるが，通常は，口渇刺激に対し飲水するので血清Na濃度は正常であることが多い．

・原因は腎臓の集合尿細管主細胞における抗利尿ホルモン（ADH）に対する感受性の低下であり，先天性と後天性がある．

・先天性腎性尿崩症の約90％は抗利尿ホルモンの受容体であるV₂受容体の遺伝子異常であるが，アクアポリン2水チャネルの遺伝子異常も報告されている．多尿，多飲で気づかれることが多い．脱水になれば発熱，体重増加不良がみられることもある．

・成人発症の後天性腎性尿崩症の原因は，リチウムの副作用，低カリウム（K）血症や高カルシウム（Ca）血症，閉塞性尿路疾患の閉塞解除後などが多い．

・診断は3,000mL/m²/日以上の多尿を認め，血中AVPが低下していないことで診断される．

●治療方針

　脱水を防ぐために，十分な水分補充と尿量を減らすための食事・薬物療法を行う．先天性腎性尿崩症の乳幼児では，栄養状態と成長を経時的に評価する．

　「尿量＝浸透圧物質排泄量÷尿浸透圧」の関係がある．浸透圧物質の摂取量を減らすため塩分制限と蛋白制限を行う．ただし小児では成長障害を招かぬよう注意する．

　高度の脱水に対しては，高張性脱水の初期治療を行う．

　Na摂取量は1mEq/kg/日以内を目標とする．蛋白摂取量は年齢に応じた栄養所要量とし，過度の摂取にならないようにする．

　遠位尿細管でのNa再吸収を阻害することで，尿Na濃度，尿浸透圧を上昇させる．また循環血漿量減少からレニン・アンジオテンシン系が刺激され，近位尿細管での水，Na再吸収が増加し，尿量が減少する．利尿薬の抗利尿効果だが，成人では10L/日の尿量が3L/日程度まで低下するといわ