診療支援
治療

先天性多発性関節拘縮症
arthrogryposis multiplex congenita
高木岳彦
(国立成育医療研究センター整形外科・診療部長)

●病態

・生下時より関節拘縮を複数箇所に認める疾患および関連疾患群の総称である.

・classic arthrogryposis(amyoplasia):多発性の対称性拘縮が四肢に発生する.通常,知能は正常であり,ほぼ全例が散発性である.肘伸展,手関節掌尺屈,膝屈曲(伸展),内反尖足が特徴である.筋の低形成を伴う.出生1/10,000人の発生頻度といわれる.

・distal arthrogryposis:握り母指,風車翼手,下肢関節脱臼,内反足など四肢遠位の拘縮が主

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