◆病態と診断

A病態

・APSは，抗リン脂質抗体を有する患者が動静脈血栓症を発症するか，妊娠合併症（妊娠10週以降の胎児死亡，重篤な子癇前症や胎盤機能不全による早産，2回以上の連続した妊娠10週未満の原因不明流産など）を発症した場合に診断となる．

・抗凝固作用のある抗β₂-グリコプロテイン（GP）Iに対する自己抗体が，β₂ GPIの抗凝固作用を阻害して発症すると考えられている．

・SLEの一症状として認められることが多いが，原発性のAPSもある．

・若年者の血栓症では必ず疑う必要がある．

・血栓症のほかに，網状皮斑などの皮膚症状を認めることもある．

・手術や検査前のスクリーニング検査で，梅毒反応偽陽性やAPTTの延長によって抗リン脂質抗体の存在が疑われることも多い．

・本邦では抗カルジオリピン（CL）抗体，抗β₂ GPI抗体，ループスアンチコアグラント（LAC）の測定が保険収載されている．最近，抗CL IgG/IgM抗体および抗β₂ GPI IgG/IgM抗体の同時測定が保険収載された．

・APSの確定診断には，抗リン脂質抗体が12週間以上空けて2回以上陽性であることが必要である．

・直接作用型経口抗凝固薬（DOAC：direct oral anticoagulant）内服によりLACが偽陽性となるので，注意が必要である．

・劇症型APSとは，複数の臓器に血栓性合併症（通常は微小血管性）が短期間で発症することを特徴とするまれな重症型である．

　APSの血栓症に対して，ステロイドや免疫抑制薬を使用することは推奨されない．また血栓症再発の高リスクプロファイルのAPS患者（SLE合併，動脈血栓症，APS抗CL抗体・抗β₂ GPI抗体・LACのトリプル陽性など）に対してはワルファリ