成人発症スチル病

adult-onset Still's disease

石井智徳

（東北大学病院臨床研究推進センター・特任教授）

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ＧＬ成人スチル病診療ガイドライン2017年版

治療のポイント

・治療における最大のポイントは適切な除外診断を行い，適切な症例に治療を行うことである．

・最初は十分なステロイド投与により寛解導入を行う．不十分な初期治療が，MASの頻度を高めることが知られている．

・難治例，再発例も多く，ステロイド単独療法では疾患制御が難しい場合，免疫抑制薬，抗サイトカイン療法としての生物学的製剤が必要となる．

◆病態と診断

A病態

・IL-1，IL-18，IL-6を中心としたサイトカインの上昇が顕著な疾患で，高サイトカイン血症による多彩な症状が出現する．マクロファージ，好中球，T細胞などの異常活性化が，感染症などを契機に引き起こされることが想定されている．

B診断

・特異的な検査が乏しい疾患であり，感染症，他の膠原病，悪性腫瘍などの除外診断を慎重に行うことが最も重要である．

・診断では，山口らの分類基準を参考にする．

◆治療方針

　初期寛解導入はステロイド投与であるが，寛解導入が困難な症例や，ステロイド減量時に再発する例も多い．その場合，免疫抑制薬あるいは生物学的製剤が併用されるが，免疫抑制薬としてはメトトレキサートあるいはシクロスポリンが，生物学的製剤としてはトシリズマブが使用される．海外ではIL-1阻害薬の有効性が報告されているが，日本では保険診療上の問題も多くほぼ使用されていない．

A寛解導入療法

　重症度に応じて0.6～1.0mg/kgのステロイドを投与する．臓器障害のコントロールが難しいときや，マクロファージ活性化症候群（MAS：macrophage activation syndrome）の合併時には，躊躇なくステロイドパルス療法を併用する．

Px処方例　1）を単独で，または2）と併用する．

1）プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　1日6～16錠を2回（朝・夕食後）または3回（毎食後）に分

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a014z0019）