頻度　あまりみない

ＧＬ天疱瘡診療ガイドライン（2010）

ＧＬ類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）診療ガイドライン（2017）

ニュートピックス

・天疱瘡に対してリツキサンの適応が拡大された．2022年4月20日付で入院診療のDPCにおいて出来高算定が可能となった．

・DPP-4阻害薬の内服中に水疱性類天疱瘡の発症リスクが上がる．粘膜類天疱瘡も生じうる^5）．血液検査で診断できないことも多い．

・免疫チェックポイント阻害薬の治療中の0.4～1％が類天疱瘡を発症する．治療の中止も念頭におく．

治療のポイント

・天疱瘡と類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）は厚労省指定難病である．

・皮膚生検は，指定難病の認定，受給に必須となる．

・天疱瘡に対するリツキサンを除き，ステロイド，ジアフェニルスルホン，グロブリン製剤以外の治療薬は保険適用外であることに留意する．

・粘膜病変による摂食障害，喉頭病変を伴う場合，専門施設での入院診療が望ましい．

Ⅰ．天疱瘡

◆病態と診断

・自己抗体の出現により，破れやすい水疱やびらんを皮膚や粘膜に生じる，まれな自己免疫疾患である．

・皮膚生検が診断に必須となる．血中に抗デスモグレイン1または3抗体を検出できる．

　専門医による診療が望ましい．プレドニゾロンの内服（0.5～1mg/kg/日）が原則で，免疫抑制薬をしばしば併用する．類天疱瘡の中等症～重症例に準じる．

Px処方例　1）に適宜2）を併用する．

1）プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　1回6錠　1日2回　朝・昼食後

2）アザチオプリン（イムラン薬）錠（50mg）　1回1錠　1日2回　朝・夕食後保外

・抗表皮基底膜部抗体が生じて表皮-真皮結合が障害され，緊満性の表皮下水疱を生じる疾患群を指す．

・水疱性類天疱瘡が最も多い．年齢の中央値が80歳前後で，しばしば紅斑と強い瘙痒を伴う．

・皮膚生検が診断に必須と