診療支援
治療

心アミロイドーシス
cardiac amyloidosis
遠藤 仁
(慶應義塾大学専任講師・循環器内科)

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GL2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン

ニュートピックス

・免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL)に対して,ダラツムマブを含む4剤化学療法Dara-CyBorDが標準治療として保険収載された.

治療のポイント

・病型ごとに予後を改善する治療法が存在するため,迅速かつ正確な診断が求められる.

・トランスサイレチン型アミロイドーシス(ATTR)の心病変に対して,トランスサイレチン(TTR)安定化薬タファミジスが,進行抑制・予後改善の治療薬として使用できる.

・本症の心不全治療は,変時・変力作用のある薬剤の使用を避け,主に利尿薬で体液量管理を行う.

・原疾患治療に際しては,専門施設の専門医にコンサルトする.

・いずれの病型も早期の治療介入が予後に影響を及ぼす.

◆病態と診断

A病態

・前駆蛋白質が折りたたみ異常によりアミロイド線維を形成し,心臓の間質に沈着することで,形態的かつ機能的な

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