頻度 ときどきみる
GL2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン
ニュートピックス
・免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL)に対して,ダラツムマブを含む4剤化学療法Dara-CyBorDが標準治療として保険収載された.
治療のポイント
・病型ごとに予後を改善する治療法が存在するため,迅速かつ正確な診断が求められる.
・トランスサイレチン型アミロイドーシス(ATTR)の心病変に対して,トランスサイレチン(TTR)安定化薬タファミジスが,進行抑制・予後改善の治療薬として使用できる.
・本症の心不全治療は,変時・変力作用のある薬剤の使用を避け,主に利尿薬で体液量管理を行う.
・原疾患治療に際しては,専門施設の専門医にコンサルトする.
・いずれの病型も早期の治療介入が予後に影響を及ぼす.
◆病態と診断
A病態
・前駆蛋白質が折りたたみ異常によりアミロイド線維を形成し,心臓の間質に沈着することで,形態的かつ機能的な