頻度　あまりみない

ＧＬ発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド令和4年度改訂版（2023）

ニュートピックス

・診断においてPNH型血球の定量が必須であるが，令和2年度の診療報酬改定に伴い，2種類のモノクローナル抗体を用いた赤血球・好中球表面抗原検査（CD55/CD59）が保険収載された．

・ラブリズマブの高濃度製剤が市販され，点滴時間の短縮が可能となった．

治療のポイント

・溶血とそれに伴う臓器障害・症状の程度により，抗補体療法の適応を判断する．

・現在使用できる抗補体療法（抗C5抗体薬）には長時間作用型で8週間隔投与のラブリズマブと2週間隔投与のエクリズマブがある．

・抗C5抗体薬投与中は，髄膜炎菌などの莢膜形成細菌感染症に注意が必要である．

◆病態と診断

A病態

・PNHは，PIGAを含むGPIアンカー合成にかかわる遺伝子に変異を有する造血幹細胞がクローン性に拡大して生じる疾患で，補体介在性血管内溶血