骨髄異形成症候群

myelodysplastic syndromes（MDS）

三谷絹子

（獨協医科大学主任教授・内科学（血液・腫瘍））

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ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

ＧＬ造血細胞移植ガイドライン 骨髄異形成症候群・骨髄増殖性腫瘍（成人）第3版（2018）

ＧＬ骨髄異形成症候群診療の参照ガイド令和4年度改訂版（2023）

治療のポイント

・治療は低リスクと高リスクで異なる．

・低リスクでは，血球減少に対する支持療法が主な治療になる．

・高リスクでは，可能であれば可及的すみやかに造血幹細胞移植が実施される．移植非適応な場合は，分子標的療法（アザシチジン）が選択される．

◆病態と診断

A病態

・造血幹細胞に遺伝子変異が蓄積することによって発症する．

・骨髄は過形成であるが，無効造血のため末梢血の血球は減少する．

・約半数の患者が急性骨髄性白血病へ移行する．

B診断

・末梢血と骨髄の芽球比率が20％未満である．

・血球減少や異形成（形態異常）が認められ，他の疾患が除外できる．

・末梢血の単球数が1,000/μL未満である．

・急

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a010z0013）