Ⅰ．多発性骨髄腫

頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版

ニュートピックス

・B細胞成熟抗原（BCMA：B-cell maturation antigen）を標的としたキメラ抗原受容体T細胞（CAR-T）療法であるイデカブタゲンビクルユーセルとシルタカブタゲンオートルユーセルが2022年に承認された．

治療のポイント

・未治療移植適応患者には，寛解導入療法に続いて自家造血幹細胞移植（ASCT：autologous stem cell transplantation）を併用した大量メルファラン療法を実施することが推奨される．

・未治療移植非適応患者には，抗CD38抗体薬であるダラツムマブとプロテアソーム阻害薬または免疫調節薬を含む併用化学療法が推奨される．

◆病態と診断

・多発性骨髄腫（MM）は形質細胞腫瘍であり，単クローン性免疫グロブリン（M蛋白）血症または蛋白尿（ベンス・ジョーンズ蛋白）を呈することが多い．

・意義不明の単クローン性高ガンマグロブリン血症（MGUS：monoclonal gammopathy of undetermined significance）は60歳以上の1％に認められ，年1％の患者がMMに進展する．

・くすぶり型多発性骨髄腫（SMM：smoldering MM）は，診断後5年間は年10％がMMに進展する．

・国際骨髄腫作業部会（IMWG：International Myeloma Working Group）の2014年版診断基準が用いられる．

・治療を要するMMは，骨髄腫診断事象であるCRAB症候〔高Ca血症（C），腎不全（R），貧血（A），溶骨病変（B）〕を有する．

・臨床病期として，血清β₂ ミクログロブリンと血清アルブミン値による国際病期分類（ISS：International Staging System），またはISSに血清L