褐色細胞腫・パラガングリオーマ

pheochromocytoma・paraganglioma

田辺晶代

（国立国際医療研究センター病院・糖尿病内分泌代謝科医長（東京））

頻度　あまりみない

ＧＬ褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018

治療のポイント

・診断確定後はα遮断薬による治療を開始する．

・本症に対するβ遮断薬単独投与は禁忌であり，必ずα遮断薬と併用する．

◆病態と診断

A病態

・褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL：pheochromocytoma・paraganglioma）の約90％は副腎原発（褐色細胞腫），約10％は傍神経節原発（パラガングリオーマ）である．

・約10～30％は多発性内分泌腫瘍症（MEN）2型，von Hippel Lindau（VHL）病，神経線維腫症（NF）Ⅰ型の一症候として発症し，家族性である．

B診断

・発作性高血圧あるいは治療抵抗性高血圧，副腎偶発腫瘍，PPGLの家族歴を有する症例を対象に画像検査で腫瘍を検索し，血中・尿中メタネフリン分画，カテコールアミン分画を測定する．

◆治療方針

　診断確定後はすみやかにα遮断薬を開

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a012z0021）