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ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬANCA関連血管炎診療ガイドライン2023

ニュートピックス

・米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会より，顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症の新しい分類基準が示された．小型～中型血管に血管炎がある患者において，臨床症状，検査結果などをスコア化し，加点/減点して総スコアにて分類する．今後広く用いられるようになると考えられる．

治療のポイント

・寛解導入療法として，副腎皮質ステロイドとともに，臓器病変や治療反応性に応じて，シクロホスファミドやリツキシマブを併用する．

・寛解達成後の維持療法として，ステロイドは可能な限り減量しながら，アザチオプリン，メトトレキサート，リツキシマブの併用を考慮する．

・ステロイド，免疫抑制薬の副作用に中止しながら治療を行う．

・C5a受容体阻害薬であるアバコパンが，顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症に対して発売された．

◆病態と診断

A病態

・多くの患者で抗好中球細胞質抗体（ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic antibody）が陽性となるANCA関連血管炎である．そのうち，顕微鏡的多発血管炎ではミエロペルオキシダーゼ（MPO：myeloperoxidase）に対する自己抗体（MPO-ANCA）が高率に認められる．一方，多発血管炎性肉芽腫症ではプロテイナーゼ3に対する自己抗体〔proteinase 3（PR3）-ANCA〕が認められるが，本邦ではMPO-ANCAが認められることも多い．好中球から放出されるneutrophil extracellular traps（NETs）が血管炎の病態に関与することが報告されている．

・小型～中型の血管炎により，血管の狭窄，閉塞が生じ，支配領域の血流障害により臓器障害を起こす．

・顕微鏡的多発血管炎は，肉芽腫を伴わない壊