顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）

microscopic polyangiitis：MPA，granulomatosis with polyangiitis：GPA（Wegener's granulomatosis：WG）

南木敏宏

（東邦大学教授・膠原病学）

頻度　あまりみない

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬANCA関連血管炎診療ガイドライン2023

ニュートピックス

・米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会より，顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症の新しい分類基準が示された．小型～中型血管に血管炎がある患者において，臨床症状，検査結果などをスコア化し，加点/減点して総スコアにて分類する．今後広く用いられるようになると考えられる．

治療のポイント

・寛解導入療法として，副腎皮質ステロイドとともに，臓器病変や治療反応性に応じて，シクロホスファミドやリツキシマブを併用する．

・寛解達成後の維持療法として，ステロイドは可能な限り減量しながら，アザチオプリン，メトトレキサート，リツキシマブの併用を考慮する．

・ステロイド，免疫抑制薬の副作用に中止しながら治療を行う．

・C5a受容体阻害薬であるアバコパンが，顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0011）