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ＧＬ成人スチル病診療ガイドライン2017年版［2023年Update］

治療のポイント

・不明熱の代表的疾患である．診断時には感染症，悪性腫瘍，ほかの膠原病を除外することが重要である．

・標準的治療薬は副腎皮質ステロイドで，重症度や合併症の有無によって投与量を決める．

・ステロイド抵抗例や減量が困難な場合は，免疫抑制薬やIL-6阻害薬を併用する．

◆病態と診断

A病態

・発熱，関節症状，皮疹を3主徴とした原因不明の全身性炎症性疾患である．

・マクロファージ，Tリンパ球の異常な活性化と，それに続く高サイトカイン血症が主な病態である．

・診断に用いる山口らの分類基準は，大項目として①39℃以上の発熱が1週間以上続く，②関節症状が2週間以上続く，③定型的皮疹（発熱時に一過性に出現するサーモンピンク疹），④80％以上の好中球増多を伴う白血球増多（10,000/mm² 以上）の4項目と，小項目