頻度　ときどきみる

ＧＬ成人スチル病診療ガイドライン2017年版［2023年Update］

治療のポイント

・不明熱の代表的疾患である．診断時には感染症，悪性腫瘍，ほかの膠原病を除外することが重要である．

・標準的治療薬は副腎皮質ステロイドで，重症度や合併症の有無によって投与量を決める．

・ステロイド抵抗例や減量が困難な場合は，免疫抑制薬やIL-6阻害薬を併用する．

◆病態と診断

A病態

・発熱，関節症状，皮疹を3主徴とした原因不明の全身性炎症性疾患である．

・マクロファージ，Tリンパ球の異常な活性化と，それに続く高サイトカイン血症が主な病態である．

B診断

・診断に用いる山口らの分類基準は，大項目として①39℃以上の発熱が1週間以上続く，②関節症状が2週間以上続く，③定型的皮疹（発熱時に一過性に出現するサーモンピンク疹），④80％以上の好中球増多を伴う白血球増多（10,000/mm² 以上）の4項目と，小項目として1）咽頭痛，2）リンパ節腫脹あるいは脾腫，3）肝機能障害，4）リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性の4項目からなる．大項目中2項目以上を含む合計5項目以上に該当する場合，成人発症スチル病（AOSD）に分類される．除外項目として感染症（特に敗血症，伝染性単核球症），悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫），膠原病（特に結節性多発動脈炎，悪性関節リウマチ）がある．

・特異的な検査所見はないが，血清フェリチン値上昇（基準値上限の5倍以上），白血球増多，血清CRP上昇，赤血球沈降速度亢進，肝逸脱酵素上昇は診断および活動性評価の際に参考になる．

・マクロファージ活性化症候群（MAS：macrophage activation syndrome）はAOSDの重篤な合併症であり，汎血球減少，脾腫，血清フェリチン異常高値（≧5,000ng/mL），中性脂肪高値を認める．臨床症状（発熱や倦怠感の増悪）や血球減少など