◆病態と診断

A病態

・Weber-Christian病は，20～40歳代の女性に好発する希少疾患で，皮下の脂肪織炎を特徴とする．皮膚以外にも脂肪織炎を認めることがある．2次性の報告もあるが，狭義には原発性の病態を指す．

B診断

・血液検査では炎症所見を認める．皮膚生検で，典型的には小葉中心性脂肪織炎を認める．

・腹部症状を合併した場合，腸間膜脂肪織炎などをCTなどで評価する．肝障害，血球減少を合併している場合，肝臓，骨髄での脂肪織炎を病理学的に評価する．

◆治療方針

　圧痛を伴う紅斑や，皮下結節を触れ，発熱，多関節痛や倦怠感を伴うことがある．皮疹は数日から数週間で自然軽快することがあるが，再発を繰り返す場合や，皮疹が持続する場合，中等量から高用量の副腎皮質ステロイド療法が第1選択となる．腸間膜脂肪組織，肝臓，脾臓，漿膜，骨髄に脂肪織炎を合併することもまれながら報告され，皮膚以外の脂肪織炎では免疫抑制薬が考慮される．アザチオプリン，シクロスポリン，近年はミコフェノール酸モフェチルやTNF阻害薬が有効であった症例が報告されている．血球貪食症候群に類似したcytophagic histiocytic panniculitisではシクロスポリンが有効であることが報告されている．

A皮膚に限局した脂肪織炎

Px処方例

　プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　1日6～12錠を3回に分服　毎食後　2週程度投与後に減量

B皮膚以外の脂肪織炎合併例

Px処方例　副腎皮質ステロイド1）に免疫抑制薬2）または3）の1剤を併用する．

1）プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　1日8～12錠を3回に分服　毎食後

2）シクロスポリン（ネオーラル薬）カ