Weber-Christian病

Weber-Christian disease

杉原毅彦

（東邦大学准教授・膠原病学）

頻度　あまりみない

治療のポイント

・治療方針決定のため，病変の広がりを評価する．

・副腎皮質ステロイドが第1選択である．

・ステロイド抵抗例や重症例では免疫抑制薬を併用する．

◆病態と診断

A病態

・Weber-Christian病は，20～40歳代の女性に好発する希少疾患で，皮下の脂肪織炎を特徴とする．皮膚以外にも脂肪織炎を認めることがある．2次性の報告もあるが，狭義には原発性の病態を指す．

B診断

・血液検査では炎症所見を認める．皮膚生検で，典型的には小葉中心性脂肪織炎を認める．

・腹部症状を合併した場合，腸間膜脂肪織炎などをCTなどで評価する．肝障害，血球減少を合併している場合，肝臓，骨髄での脂肪織炎を病理学的に評価する．

◆治療方針

　圧痛を伴う紅斑や，皮下結節を触れ，発熱，多関節痛や倦怠感を伴うことがある．皮疹は数日から数週間で自然軽快することがあるが，再発を繰り返す場合や，皮疹が持続する場合，中等量

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0025）