頻度　ときどきみる

ＧＬ多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン 2023

治療のポイント

・診断後はすみやかに疾患修飾薬（DMD：disease modifying drug）を開始する．

・再発頻度，MRI活動性，重症度や脳萎縮などの予後不良因子，患者の生活背景や価値観などを考慮してDMDを選択する．

・予後不良と考えられる患者では，有効性の高いDMD（ナタリズマブやオファツムマブ）から開始する．

・治療効果が不十分な場合や副作用で継続できない場合はDMDを変更する．

◆病態と診断

A病態

・中枢神経系の炎症性脱髄疾患であり，自己免疫機序の関与が推測される．

・HLAなどの遺伝的要因と喫煙，EBウイルス感染，ビタミンD不足，肥満などの環境的要因が関与する．

・病理学的には炎症性脱髄，軸索障害，慢性期にはグリオーシスや髄鞘再生像がみられる．

・MSの診断は，炎症性脱髄病変による臨床症状が時間的，空間的に多発することの確認と他疾患の除外による．

・国際的なMcDonald診断基準は，時間的，空間的な多発をMRI所見で代用可能としている．

・再発寛解型は再発に伴う悪化，1次および2次進行型な再発によらない症状進行がみられる．

　治療の目的は，①急性期の障害の軽減，②DMDによる長期的な再発や病状進行抑制，③対症療法などで後遺症を軽減することである．

　ステロイドパルス療法が第1選択である．改善が乏しい場合は1～2クール追加し，それでも効果不十分の場合は血漿浄化療法を行う．

Px処方例　1）を第1選択とし，効果不十分の場合は2）を行う．

1）メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム（ソル・メドロール薬）注　1回1,000mgを5％ブドウ糖薬液200～500mLなどに溶解し点滴静注　3～5日間．その後プレドニゾロン（プレドニン薬）錠　1日40～60mgから開