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ＧＬHTLV-1関連脊髄症（HAM）診療ガイドライン2019

ＧＬ脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018

ニュートピックス

・医療用ロボットスーツHALが，HAMおよび遺伝性痙性対麻痺に対して適応追加となった．

治療のポイント

・進行性の重度の痙縮や神経因性膀胱などを呈するため，他科との連携による対応が重要である．

・HTLV-1関連脊髄症（HAM）は疾患活動性により3群に分類され，活動性に応じた層別化治療が推奨される．特に急速進行例では，迅速な診断と疾患活動性の把握に基づく早期治療が求められる．

・HAMでは，HTLV-1関連ぶどう膜炎（HU）や成人T細胞白血病リンパ腫（ATL）の合併に注意する．

◆病態と診断

A病態

・痙性対麻痺は両下肢の痙性麻痺がある状態のことで，錐体路障害によって起こる．

・原因は外傷，脊椎症，腫瘍，血管障害，感染，自己免疫，遺伝など多岐にわたる．

・HAMは，ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）感染者の約0.3％に発症する疾患で，脊髄に浸潤したHTLV-1感染細胞が慢性炎症を引き起こし，脊髄組織の変性をきたす疾患である．

・両下肢の痙性所見，深部腱反射亢進，病的反射を呈する．排尿障害や便秘，インポテンツなどの自律神経障害や感覚障害を伴う場合もある．

・病歴・家族歴の聴取，血液・脳脊髄液検査，MRIなどの画像検査などにて脊髄病変の有無や原因について調べる．

・HAMを疑ったら血清中HTLV-1抗体を確認し，陽性であれば髄液のHTLV-1抗体が陽性，かつ他疾患を除外してHAMと診断する．

　治療は原因疾患の病態に応じて行うが，根本的治療薬がない場合が多く，QOL改善のための対症療法が重要となる．HAMは疾患活動性により3群に分類され，活動性に応じた層別化治療が推奨される．

　痙縮に対して以下の内服薬が有効