◆病態と診断

A病態

・皮質性，皮質下性，末梢性に分類される．

・ミオクローヌスは主に生理的，本態性，てんかん性，二次性に分類する．

・生理的ミオクローヌスは入眠時や運動誘発性，吃逆など一般に良性である．

・本態性は遺伝性および孤発性がある．

・てんかん性には多くの疾患があり，他の不随意運動との鑑別に苦慮することがある．

・二次性（症候性）は内科疾患，薬物，中毒など要因が多彩で，神経疾患では進行性ミオクローヌスてんかん，脊髄小脳変性症，クロイツフェルト・ヤコブ病などに伴う．

・電撃的に生じる持続性の短い関節運動の有無を問わない不随意運動である．

・手指に多発するminipolymyoclonusは多系統萎縮症の診断価値が高い．

・症候の把握には動画記録が容易かつ有益である．

・発生部位および状況，家族歴や既往歴，治療歴などの詳細な病歴がきわめて重要である．

・検査は主に二次性の鑑別診断を目的に，血液や脳脊髄液検査，脳波検査，神経画像診断などを行う．拡散強調MRIはクロイツフェルト・ヤコブ病の診断価値が高い．遺伝子検査も有益である．

　二次性の場合は原因治療を行う．除外診断後は薬物による対症療法を行う．なおピラセタム以外は保険未収載である．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

1）クロナゼパム（リボトリール薬またはランドセン薬）錠（0.5mg）　1回1錠　1日1回　就寝前で開始．1日1～3mgを2～3回食後や就寝前に分服する保外

2）ピラセタム（ミオカーム薬）内服液　1回12mL（製剤量として）　1日3回　3～4日間投与後，1回3mLずつ1日3回の割合で3