低髄液圧症候群（頭蓋内圧低下症）/脳脊髄液漏出症

low cerebrospinal fluid pressure syndrome（intracranial hypotension）/cerebrospinal fluid leak syndrome

大塚美惠子

（国際医療福祉大学病院教授・予防医学センター/脳神経内科）

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ＧＬ国際頭痛分類 第3版（2018）

ＧＬ脳脊髄液漏出症診療指針（2019）

ニュートピックス

・脳脊髄液中の脳型トランスフェリンがspontaneous intracranial hypotension（SIH）では健常者に比して増加するとの報告があり，診断のバイオマーカーとして期待される．

治療のポイント

　保存療法（安静臥床と水分補給）で効果がない場合は，硬膜外自家血注入療法（EBP：epidural blood patch）を考慮する．

◆病態と診断

A病態

・脊髄レベルでの髄膜（硬膜，くも膜）の破綻で一定量以上脳脊髄液が漏出することで脳脊髄液量減少，脳脊髄液圧低下によって，頭痛や種々の臨床症状および画像所見を呈する．

・「国際頭痛分類 第3版」（ICHD-3）ではSIHの素因として硬膜の脆弱性，遺伝性の結合織疾患との関連や低髄液量の可能性も指摘している．

B診断

・代表的な症状は起立

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a015z0057）