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ニュートピックス

・自己免疫性ニューロパチーの代表的疾患である慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP：chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy）のガイドラインが2021年にEuropean Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society（EAN/PNS2021）により改訂された．

治療のポイント

・原疾患の検索・治療および対症療法を行う．

◆病態と診断

A病態

・多発ニューロパチーは遠位優位に全身性末梢神経障害をきたす疾患の総称である．原疾患は多岐にわたり，一般的な糖尿病やアルコール中毒，HIV関連ニューロパチーから，比較的まれなシャルコー・マリー・トゥース病（CMT：Charcot-Marie-Tooth disease）などさまざまである．薬剤の副作用や全身性疾患に随伴することもある．疾患進行速度や末梢神経障害のタイプ（軸索型か脱髄型か）などは原因検索に有用である．

B診断

・「多発ニューロパチー」の診断基準は存在しないが，遠位性対称性ポリニューロパチーの定義は参考になる（Neurology 64：199-207，2005）．すなわち①神経症状，②アキレス腱反射，③遠位優位の筋力低下や筋萎縮，④神経伝導検査（NCS：nerve conduction study），の4項目について評価し，それぞれの項目の充足度により診断レベルを策定している．

・多発ニューロパチーの可能性が最も高いのは，複数の症状と徴候の組み合わせにNCS異常が伴う場合．複数の症状と徴候の組み合わせが存在するが，NCSが施行できなかった場合は多発ニューロパチーの可能性あり．NCSと徴候が一致しない場合，多発ニューロパチーの可能性は低い．

・NCSにおいて，伝導速度低下，複合筋電位（CMAP：compou