診療支援
治療

悪性腫瘍の遠隔効果による神経障害
paraneoplastic neurologic syndromes(PNS)
河内 泉
(新潟大学大学院准教授・医学教育センター・脳神経内科学)

頻度 あまりみない

ニュートピックス

・PNSは,免疫チェックポイント阻害薬(ICIs:immune checkpoint inhibitors)による神経系免疫関連有害事象(nirAE:neurological immune-related adverse event)と発症機序がオーバーラップする.

・2004年にPNSの臨床診断基準が策定され,2021年に改訂された.

治療のポイント

・本症を疑ったらすみやかに集学的治療(免疫療法,腫瘍およびけいれん発作に対する治療,全身管理)を行う体制を構築する.

・腫瘍を併発している場合,すみやかに腫瘍の除去を検討する.

◆病態と診断

A病態

PNSは,①神経系を障害する,②腫瘍と関連する,③神経抗体をはじめとする免疫介在性機序を有する神経疾患と定義される.

・PNSは,腫瘍の直接効果(転移,癌性髄膜炎など)と間接効果(凝固異常,代謝障害,化学療法による有害事象,

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