頻度　あまりみない（希少癌である．小児悪性腎腫瘍のなかでは最も多い）

ＧＬ小児がん診療ガイドライン　2016年版

治療のポイント

・日本ウィルムス腫瘍研究グループ（JWiTS）のプロトコールで治療が行われている．米国小児がんグループ（COG）の治療方針に準じている．

・腎腫瘍の完全摘除を行い病期診断と病理組織診断を確定し，その診断に基づき化学療法や放射線治療などを行う．

・両側腎腫瘍（Stage Ⅴ）では術前化学療法で腫瘍縮小を目指す．可能な限り腎機能温存を考慮した腫瘍摘出を行う．術後化学療法は，より進行した側の局所病期と病理所見で決定する．

◆病態と診断

A病態

・神経芽腫，肝芽腫とともに小児3大固形悪性腫瘍とされている．

・小児腎悪性腫瘍のなかで最も頻度が高く，本邦では年間40～60例の登録症例がある．

・1歳未満で20％，多くは2歳前に発症し，5歳までに90％が発症する．

・両側発生は約5％とされている．