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ＧＬ皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン第3版（2022）

ＧＬ皮膚悪性腫瘍ガイドライン第3版皮膚リンパ腫診療ガイドライン2020

ニュートピックス

・2021年5月よりデニロイキンジフチトクスが再発または難治性の皮膚T細胞性リンパ腫に対して承認され，進行期症例に対する治療選択肢が増えた．

治療のポイント

・紅斑・局面が主体の早期菌状息肉症では，ステロイド外用，紫外線療法を選択する．

・治療抵抗性の早期菌状息肉症や進行期の菌状息肉症/セザリー症候群に対しては，各種抗腫瘍薬を用いた全身療法を患者の状態に応じて選択する．

・進行期に対する同種造血幹細胞移植の適応については，血液内科と慎重に検討したうえで実施する．

◆病態と診断

・皮膚悪性リンパ腫は皮膚を原発とする節外性リンパ腫であり，T/NK細胞リンパ腫，B細胞リンパ腫に大別される．本項ではその代表的疾患である菌状息肉症とセザリー症候群について述べる．

A病態

・古典的な菌状息肉症は数～10数年という長い経過で，紅斑・浸潤局面を主体とする紅斑期，扁平浸潤期から腫瘤，紅皮症，白血化といった症状を示す進行期（腫瘤期）へと移行する．

・セザリー症候群は当初より紅皮症，リンパ節腫大，白血化で発症する．

・上述の両疾患は経過中に移行することがある．

・病変部皮膚生検で表皮向性やポートリエ微小膿瘍を示すリンパ腫細胞を確認する．また一般に免疫染色ではリンパ腫細胞のCD3陽性，CD4陽性，CD7減弱が認められる．さらにT細胞受容体遺伝子再構成バンドを確認する．

・末梢血検査（目視法）で白血球数増多，リンパ腫細胞出現がある場合はフローサイトメトリー解析で，CD4/CD8比やCD4陽性CD7陰性T細胞，CD4陽性CD26陰性T細胞の割合，T細胞受容体遺伝子再構成を解析する．血清LDH，可溶性IL-2レセプターは病勢を反映する．

・抗HTLV-1抗体陰性の確認は