頻度 ときどきみる(米国の疫学データでは小児10万人あたり10.8人,本邦では年間150例前後発症する)
GL小児がん診療ガイドライン 2016年版
治療のポイント
・臨床像,病理組織診断,分子生物学的予後因子により低・中間・高リスクに分類して,リスク別に治療方針を決める.
・高リスク症例に対しては,化学療法・外科療法・放射線治療を組み合わせた集学的治療を行う.最新の治療成績においても生存率は50%前後であることを念頭におく.
・超低リスク症例のなかには無治療で自然退縮する症例がある.
◆病態と診断
A病態
・副腎髄質および交感神経幹に発生する小児固形癌で,脳腫瘍に次いで頻度が高い.
・遠隔転移はリンパ節,骨髄,骨の頻度が高く,次いで皮膚,肝,肺,中枢神経系などにも転移する場合がある.
・国際標準の病期分類は,国際神経芽腫リスクグループ(INRG:International Neuroblastoma Ris
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