頻度　ときどきみる（米国の疫学データでは小児10万人あたり10.8人，本邦では年間150例前後発症する）

ＧＬ小児がん診療ガイドライン 2016年版

治療のポイント

・臨床像，病理組織診断，分子生物学的予後因子により低・中間・高リスクに分類して，リスク別に治療方針を決める．

・高リスク症例に対しては，化学療法・外科療法・放射線治療を組み合わせた集学的治療を行う．最新の治療成績においても生存率は50％前後であることを念頭におく．

・超低リスク症例のなかには無治療で自然退縮する症例がある．

◆病態と診断

A病態

・副腎髄質および交感神経幹に発生する小児固形癌で，脳腫瘍に次いで頻度が高い．

・遠隔転移はリンパ節，骨髄，骨の頻度が高く，次いで皮膚，肝，肺，中枢神経系などにも転移する場合がある．

・国際標準の病期分類は，国際神経芽腫リスクグループ（INRG：International Neuroblastoma Risk Group）によるものが適用されており，画像による手術リスク（IDRF：image-defined risk factor）の有無，遠隔転移の有無および特殊な予後良好な病態によりL1，L2，M，MSに分類される．

・オプソクローヌス・ミオクローヌス症状を呈する症例がある．

・椎間孔から脊柱管内に腫瘍が侵入し，脊髄圧迫から神経症状（下肢麻痺，膀胱直腸障害など）を呈するdumbbell型腫瘍の発育形式をとる症例がある．

・後縦隔原発例ではホルネル症候群を呈する症例がある．

B診断

・症状：発熱，食思不良，疼痛，腹部腫瘤，リンパ節腫脹，皮下腫瘤，眼窩出血斑，下肢麻痺，膀胱直腸障害，オプソクローヌス・ミオクローヌス，ホルネル症候群など．

・尿検査：バニリルマンデル酸（VMA），ホモバニリン酸（HVA）．

・血液検査：神経特異エノラーゼ（NSE），乳酸脱水素酵素（LD），フェリチン．

・胸部単純X線検査：縦隔原