全身性強皮症

◉女性に多い自己免疫疾患である．

◉Raynaud現象と手指皮膚硬化を高頻度に認める．

◉主要な罹患臓器には皮膚，肺，腎，心臓，消化管がある．

◉腱摩擦音は腎クリーゼなどの内臓合併症と，毛細血管拡張・爪郭部毛細血管異常は肺高血圧症と関連性がある．

◉抗核抗体は感度が高く，抗セントロメア抗体，抗Scl-70抗体，抗RNAポリメラーゼⅢ抗体は特異度が高い．

●全身性強皮症の有病率は23（16-29）/10万人，罹患率は0.77-5.6/10万人年である．女性のほうが3.5-6.25倍多い〔Int J Rheum Dis. 2019 Dec；22（12）：2096-107. PMID：31621157▶（メタ解析）〕．

●全身性強皮症の所見頻度図

▶全身性強皮症様の皮膚硬化においては糖尿病性手関節症，好酸球性筋膜炎，腎性全身性線維症，硬化性粘液水腫，ウェルナー症候群，抗癌剤副作用，腫瘍随伴症候群，