病態
40歳以上の中年女性に好発し,角層下の無菌性好中球性膿疱を特徴とする好中球性皮膚症の1つである.壊疽性膿皮症,Sjögren症候群,関節リウマチ,潰瘍性大腸炎,Crohn病などを合併することが多い.
【病因・発症機序】病因は不明であるが,他の好中球性皮膚症と同様,好中球機能異常が考えられる.発症にはインターロイキン8やロイコトリエンB4,補体C5aが好中球遊走因子として,顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(G-CSF)や腫瘍壊死因子(TNF
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