診療支援
治療

好酸球性膿疱性毛包炎(太藤病)
Eosinophilic pustular folliculitis:EPF,Eosinophilic pustular dermatosis:EPD,Ofuji's disease
野村 尚史
(京都大学大学院難病創薬産学共同研究講座特定准教授)

病態

 好酸球性膿疱性毛包炎(EPF)は,瘙痒を伴う毛包一致性の無菌性膿疱が主に顔面に出現する疾患である.膿疱は多数の好酸球を含む.1970年に太藤重夫らが提唱した疾患概念で,病因は明らかでない.インドメタシン(インテバン)が奏効する.

【頻度】20~30歳代に好発する.男女比1:1である.

【病因・発症機序】PGの関連が示唆されるが詳細は不明である.毛包への好酸球遊走は好酸球走化性因子(eotaxin)が関与する.血中好酸球数,IL-5などのTh2型サイトカイン,CRTH2陽性CD4陽性T細胞が増加する.HIV感染者,造血系悪性腫瘍患者,造血幹細胞移植患者がEPFを発症することがあり,全身性の免疫変調の存在が推測される.

【臨床症状】主に顔面に滲出性紅斑を伴う毛包一致性の瘙痒性丘疹として出現する(図11-1a).無菌性膿疱が環状配列し,中心治癒傾向を示しつつ遠心性に拡大する局面を形成する(図11-1b).体幹四肢にも出現しうる(図11-1c)古典型(いわゆる太藤病):明らかな基礎疾患がない.好発部位は顔面(88%),体幹(40%)で,掌蹠にも18%に観察される.免疫抑制関連型:免疫抑制状態に関連して発症する.瘙痒が強く,紅斑を背景とした孤立性丘疹を特徴とする(図11-2)

【特に注意すべき臨床症状】掌蹠に出現した場合は掌蹠膿疱症と鑑別する.HIV感染症・造血系悪性腫瘍・造血幹細胞移植後に瘙痒の強い毛包一致性丘疹・膿疱をみた場合は,EPFを想起する.


診断

 顔面を主とした難治性の痤瘡様,湿疹様発疹をみたら本症を疑う.膿疱内容のギムザ染色,毛包を含む皮膚生検を実施する.

【鑑別診断で想起すべき疾患】白癬,毛包虫/疥癬,細菌性毛包炎,痤瘡,掌蹠膿疱症,酒皶,酒皶様皮膚炎,顔面播種状粟粒性狼瘡(LMDF),虫刺症,脂漏性湿疹,菌状息肉症.その他,水疱性類天疱瘡,Wells

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