強皮症(1)全身性強皮症

Systemic sclerosis

浅野 善英

（東京大学准教授）

病態

　全身性強皮症(SSc)は，皮膚および内臓諸臓器の血管障害と線維化を特徴とする膠原病で，その発症には自己免疫が関与している．免疫異常を基盤として血管内皮細胞が傷害され，続発する血管のリモデリング異常と慢性炎症を介して線維芽細胞が恒常的に活性化され，さまざまな臓器に細胞外基質が過剰沈着し，最終的に多臓器障害に至る．

【頻度】本邦における患者数は3万弱，男女比は1：7～12，好発年齢は30～60歳代である．

【病因・発症機序】病因は不明である．多因子疾患であり，特定の環境要因との関連を示す一群がある(職業性強皮症)．

【臨床症状】Raynaud現象，手指腫脹，手指潰瘍，皮膚硬化，間質性肺疾患，肺高血圧症，胃食道逆流症，吸収不良症候群，心線維化，強皮症腎クリーゼなど，臨床症状は多岐にわたる．

【特に注意すべき臨床症状】間質性肺疾患と肺動脈性肺高血圧症が，疾患に関連した死因として最も多い．

診断

　臨床症

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a013z0006）