抗リン脂質抗体症候群

Antiphospholipid syndrome

松下 貴史

（金沢大学教授）

病態

　抗リン脂質抗体症候群(APS)は，リン脂質ないしはリン脂質と蛋白の複合体に対する自己抗体(抗リン脂質抗体)を有し，臨床的に動・静脈血栓症，血小板減少症，習慣流産・子宮内胎児死亡などの症状を呈する症候群である．基礎疾患のない原発性APSと膠原病に伴う続発性APSに分類される．

【頻度】全身性エリテマトーデス(SLE)の約40％，全身性強皮症の約30％，混合性結合組織病の約25％，Sjögren症候群の約15％，皮膚筋炎の約10％に合併する．原発性APSと続発性APSは同程度の頻度である．

【病因・発症機序】病態が完全に解明されているわけではないが，リン脂質依存性凝固反応を抑制的に制御しているβ₂-グリコプロテインI(β₂GPI)に対する自己抗体(抗β₂GPI依存性カルジオリピン抗体)の存在により，血栓形成が促進されると考えられている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】皮膚症状として網状皮斑，

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a013z0019）