抗リン脂質抗体症候群 | 医学書院

病態

　抗リン脂質抗体症候群(APS)は，リン脂質ないしはリン脂質と蛋白の複合体に対する自己抗体(抗リン脂質抗体)を有し，臨床的に動・静脈血栓症，血小板減少症，習慣流産・子宮内胎児死亡などの症状を呈する症候群である．基礎疾患のない原発性APSと膠原病に伴う続発性APSに分類される．

【頻度】全身性エリテマトーデス(SLE)の約40％，全身性強皮症の約30％，混合性結合組織病の約25％，Sjögren症候群の約15％，皮膚筋炎の約10％に合併する．原発性APSと続発性APSは同程度の頻度である．

【病因・発症機序】病態が完全に解明されているわけではないが，リン脂質依存性凝固反応を抑制的に制御しているβ₂-グリコプロテインI(β₂GPI)に対する自己抗体(抗β₂GPI依存性カルジオリピン抗体)の存在により，血栓形成が促進されると考えられている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】皮膚症状として網状皮斑，紫斑などが出現するため，血管炎との鑑別が重要である．

【問診で聞くべきこと】胸部苦悶感，片頭痛，流産や妊娠合併症の有無を問診する．

【臨床症状】約半数の患者に皮膚症状が出現し，約30％の患者では皮膚症状が初発となる．皮膚症状として，網状皮斑，紫斑，壊疽・潰瘍，皮内・皮下結節がみられる．皮膚以外の血栓症では，動脈血栓として脳梗塞の頻度が最も高い．静脈血栓では，下肢深部静脈血栓症が最も多く，肺梗塞・肺塞栓が次いで多い．

【必要な検査とその所見】凝固検査をはじめ，ループスアンチコアグラント(LAC)，抗カルジオリピン抗体，抗β₂GPI依存性カルジオリピン抗体を測定する．また，膠原病のスクリーニングのため，各種自己抗体を測定する．さらに血栓症の精査として頭部MRI，眼底検査，心エコー，心筋シンチグラフィ，肺血流・換気シンチグラフィ，下肢静脈エコーなどを行う．肺塞栓症が疑われる場合は造影CTを行う．皮疹を