結節性多発動脈炎

Polyarteritis nodosa：PAN

吉崎 歩

（東京大学講師）

病態

　Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 2012分類において，中型血管炎に分類される血管炎である．厚生労働省の定める指定難病の1つである．病因は不明であるものの，B型肝炎などの感染症に伴う場合があり，免疫学的な異常が発症に関与すると考えられている．腎臓，腹部，四肢末梢，中枢神経などの中動脈に壊死性血管炎と動脈瘤を生じる．臓器障害を伴わず皮膚に限局する，かつては皮膚型結節性多発動脈炎とよばれていた病態が存在するが，CHCC2012分類では皮膚動脈炎の名称が付けられており，単一臓器のみを障害する血管炎に分類されている．皮膚動脈炎が結節性多発動脈炎の部分症状なのか，別の病態なのかは現在も議論が続けられており，結論が出ていない．

【頻度】結節性多発動脈炎には顕微鏡的多発血管炎などの小型血管炎が含まれていたが，障害血管の大きさで分類したCHCC1994分類

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a014z0002）