顕微鏡的多発血管炎

Microscopic polyangiitis：MPA

川上 民裕

（東北医科薬科大学主任教授）

病態

　小血管レベル(毛細管，細小動静脈)を主体とした壊死性血管炎で，血管壁への免疫複合体の沈着はないかあってもわずかである(pauci-immuneといわれる)．時に中型の筋性動脈(中血管レベル)に血管炎が及ぶこともある．腎病変(壊死性糸球体腎炎)と肺病変(肺毛細血管炎)をきたすことが多く，肺腎症候群といわれる．約80％で抗好中球細胞質抗体(ANCA)が陽性で，MPO-ANCAが主．

【頻度】男女比はほぼ1：1で，平均発症年齢は50～60歳．

【病因・発症機序】ANCAサイトカインシークエンス理論といわれる，免疫複合体が関与しない，ANCAを中心としたメカニズムが知られる．最近，neutrophil extracellular traps(NETs)の関与が指摘されている．

【特に注意すべき臨床症状】①腎と肺が病変の主体である．腎は，半月体形成を伴う壊死性糸球体腎炎と尿細管間質障害を起こす．壊死

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a014z0003）