顕微鏡的多発血管炎 | 医学書院

病態

　小血管レベル(毛細管，細小動静脈)を主体とした壊死性血管炎で，血管壁への免疫複合体の沈着はないかあってもわずかである(pauci-immuneといわれる)．時に中型の筋性動脈(中血管レベル)に血管炎が及ぶこともある．腎病変(壊死性糸球体腎炎)と肺病変(肺毛細血管炎)をきたすことが多く，肺腎症候群といわれる．約80％で抗好中球細胞質抗体(ANCA)が陽性で，MPO-ANCAが主．

【頻度】男女比はほぼ1：1で，平均発症年齢は50～60歳．

【病因・発症機序】ANCAサイトカインシークエンス理論といわれる，免疫複合体が関与しない，ANCAを中心としたメカニズムが知られる．最近，neutrophil extracellular traps(NETs)の関与が指摘されている．

【特に注意すべき臨床症状】①腎と肺が病変の主体である．腎は，半月体形成を伴う壊死性糸球体腎炎と尿細管間質障害を起こす．壊死性糸球体腎炎が高頻度であり，数週間から数か月で急速に腎不全に移行する．肺は，肺胞毛細血管炎による間質性肺炎や肺胞出血を起こす．咳，労作時息切れ，頻呼吸，血痰，喀血，低酸素血症が現れる．慢性に進行すると通常型間質性肺炎(UIP：usual interstitial pneumonia)となる．②ほかに，発熱，体重減少，易疲労感などの全身症状は70％，多発性単神経炎(60％)，関節痛(50％)，筋痛(50％)，高血圧(30％)，心筋病変による心不全(18％)などがある．加えて，肥厚性硬膜炎の合併が知られる．消化管病変は20％と他のANCA関連血管炎に比べて少ない．皮膚症状は約60％でみられ，網状皮斑(リベド)，紫斑，結節(皮内，皮下)，皮膚潰瘍など多彩である(図13-4)図．

【必要な検査とその所見】①病理組織学的検査：小血管(毛細管，細小動静脈)，皮膚では真皮内の血管を主体とした壊死性血管炎で