好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA

川上 民裕

（東北医科薬科大学主任教授）

病態

　先行する気管支喘息と好酸球が関与する血管炎である．最も多い症状が神経症状で，四肢の多発性単神経炎を高率に認める．血管炎の国際会議でChurg-Strauss症候群から好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)へ病名が変更となった．

【頻度】やや女性に多く，平均発症年齢は30～60歳．欧米に少なく，日本人に多い．

【病因・発症機序】ANCA関連血管炎であり，ANCAサイトカインシークエンス理論といわれる免疫複合体が関与しない，ANCAを中心としたメカニズムが知られる．しかし，ANCA陰性も半数でみられ，好酸球の存在もあり，疾患特異的なメカニズムがあると推測されている．最近，eosinophil extra cellular traps(EETs)の関与が指摘されている．

【特に注意すべき臨床症状】①最も多い症状が神経症状で，ほぼ必発ともいわれる．なかでも多発性単神経炎を高率に認める．上肢よりも

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a014z0004）