好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 医学書院

病態

　先行する気管支喘息と好酸球が関与する血管炎である．最も多い症状が神経症状で，四肢の多発性単神経炎を高率に認める．血管炎の国際会議でChurg-Strauss症候群から好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)へ病名が変更となった．

【頻度】やや女性に多く，平均発症年齢は30～60歳．欧米に少なく，日本人に多い．

【病因・発症機序】ANCA関連血管炎であり，ANCAサイトカインシークエンス理論といわれる免疫複合体が関与しない，ANCAを中心としたメカニズムが知られる．しかし，ANCA陰性も半数でみられ，好酸球の存在もあり，疾患特異的なメカニズムがあると推測されている．最近，eosinophil extra cellular traps(EETs)の関与が指摘されている．

【特に注意すべき臨床症状】①最も多い症状が神経症状で，ほぼ必発ともいわれる．なかでも多発性単神経炎を高率に認める．上肢よりも下肢が多く，よく侵されるのは腓骨神経である．知覚障害，運動障害いずれもみられる．病初期の知覚障害(しびれ，痛みなどで，歩行時に違和感があり，歩行困難も生じる)から始まり，運動障害を併発してくる．最後は麻痺に至り，しかも進行性である．②次いで多い症状が，皮膚症状(40～80％)である．皮疹は多彩であるが，palpable purpuraを含めた紫斑が最も多い．下肢での“しびれや疼痛を伴う紫斑”は，皮膚科医としてまず，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症を意識すべき臨床症状といえる．さらに丘疹や小結節，紅斑，網状皮斑(リベド)，ほかに血疱や潰瘍，蕁麻疹の混在もある．③また，頻度は低いが特異度の高いWinkelmann granulomaが知られている．膝頭や肘頭などに小結節を形成した皮疹で，リウマチ結節と類似する臨床像と位置づけられている．④肺浸潤は一過性で間質性肺炎はまれである．心症状は重篤な症状の