多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)

Granulomatosis with polyangiitis(Wegener's granulomatosis)

川上 民裕

（東北医科薬科大学主任教授）

病態

　鼻，眼，耳，咽喉頭などの上気道のおける血管炎症状が特徴的．PR3-ANCAが疾患特異性あり．血管炎の国際会議でWegener肉芽腫症から多発血管炎性肉芽腫症(GPA)へ病名が変更となった．

【頻度】明らかな性差はなく，推定発症年齢は男性30～60歳代，女性50～60歳代が多い．欧米に多く，日本人に少ない．

【病因・発症機序】ANCA関連血管炎であり，ANCAサイトカインシークエンス理論といわれる免疫複合体が関与しない，ANCAを中心としたメカニズムが知られる．特に，PR3-ANCAは，未治療症例では90％以上で陽性といわれ，その値は病勢を反映するとされている．

【特に注意すべき臨床症状】一般的に発熱，倦怠感，体重減少などの血管炎による全身症状とともに，鼻(膿性鼻漏，鼻出血)，眼(視力低下，眼充血，眼痛，眼球突出)，耳(難聴，耳漏，耳痛)，気道症状(咽喉頭痛，嗄声など)などの上気道の血管炎症

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a014z0005）