種痘様水疱症 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　主として，幼小児の日光曝露部に，臍窩を伴う小水疱を形成し，やがて痂皮，浅い瘢痕となる再発性光線過敏性疾患で，多くは成人期までには自然治癒する(古典型)．一方，東南アジアと中南米では，顔面の小水疱や腫脹に加え，壊死性病変を伴う予後不良の病型(全身型)がみられる．後者は，成人・高齢者発症例がある．ともに，EBウイルス(EBV)感染T細胞が皮膚病変部および末梢血に認められ，両病型を包括して種痘様水疱症様リンパ増殖異常症と称される．

診断

　紫外線曝露後に，頰部，前額部，手背，耳介にヘルペス型小水疱，結膜充血，口唇や歯肉のアフタ性口内炎などがみられる．古典型種痘様水疱症は，全身症状や一般血液検査では異常はないが，末梢血にはEBV感染γδT細胞が増数(リンパ球の≧5％)しており，全血あるいはリンパ球分画のEBV DNA量が増加している．

　全身型種痘様水疱症には，小児のほかにも成人・高齢者発症があり