病態
白斑はメラノサイトが自己免疫機序などにより破壊され,消失して発症する.
【頻度】罹患率は約0.5~1.0%とされる.白斑の家族歴はおよそ10%である.
【病因・発症機序】白斑発症には遺伝因子と環境因子が関与する.関連遺伝子は,自己抗原,自然免疫,獲得免疫,自然免疫と獲得免疫,現時点では機能不明に分類できる.
環境因子として,紫外線,摩擦,搔破,精神的,身体的ストレスなどがある.
診断
【分類】Bordeaux VGICC classificationでは以下のように分類される.①白斑(狭義:vitiligo)/非分節型白斑(non-segmental vitiligo).②分節型白斑(segmental vitiligo).③未分類型白斑(undetermined/unclassified vitiligo).
【鑑別診断で想起すべき疾患】第1章 「白斑を主徴とする疾患」の項(→)を参照.
【重症度評価】病変部の範囲と精神的ストレスの程度から評価する.病変部範囲が拡大するほど重症度が増す.顔面や手背など露出部に生じると,生活の質(QOL:Quality of Life)が低下する.QOLが著しく障害されていれば,皮疹の面積にかかわらず重症と診断する.
【進行期か非進行期か】白斑は病勢から,進行期(the progressive phase)/免疫媒介性炎症期(the immune-mediated inflammatory phase)と非進行期(the stable phase)に分類できる.非進行期でも局所免疫応答の有無を評価する.
【進行期の臨床的特徴】①紙吹雪様病変部(confetti-like lesions)(図20-1:矢印)図.②毛包性白斑(follicular vitiligo).③3色病変部(trichrome lesions)(図20-2:矢印)図.④Köbne