多中心性細網組織球腫 | 医学書院

病態

　皮膚の多発性結節性病変と増殖性・破壊性の多発性関節炎を主症状とし，病理組織学的には病変部へのすりガラス状の細胞質をもつ単球～多核組織球様細胞の浸潤を呈する．症例の約20～30％に内臓悪性腫瘍や自己免疫疾患を合併し，非Langerhans細胞組織球症に含まれるまれな疾患である．

【病因・発症機序】病因の詳細は不明であるが，貪食能をもつ活性化された単球・マクロファージ由来の組織球が反応性に増殖する疾患と考えられている．

診断

【臨床症状】①皮膚病変は褐色から黄色の硬い丘疹・結節で集簇・癒合して局面を呈する．手指や顔，耳，上肢などに好発する．粘膜病変を約半数に認める．②関節病変は多発性関節炎を呈し，対称性，破壊性，進行性である．特に手指の指関節(IP)が侵される．③そのほか，眼，心臓，肺，骨髄などさまざまな臓器での病変の出現が報告されている．

【病理検査】①真皮や滑膜に豊富なすりガラス様の好酸性の