1　特発性肺線維症

idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)

吾妻　安良太

（日本医科大学教授・呼吸器内科）

▼病因・病態・疫学

　日本ではIIPsが厚生労働省の指定難病とされている．有病率10.0人/10万人，発症率2.23人/10万人，平均年齢70歳，男性72.7％，喫煙歴67.6％(2008年　北海道調査)とされている．その約半数がIPFであり，最も予後不良である．基本は孤発例で，発症と増悪の危険因子〔喫煙，粉塵曝露，胃食道逆流(gastroesophageal reflux disease：GERD)〕に遺伝素因の関与が示唆される．

　発症は両側下肺，背側から内側，上肺に向かって進行するのが原則である．

▼症状・身体所見

　自覚症状は乾性咳嗽，労作時呼吸困難である．

　他覚所見は捻髪音(fine crackles)聴取(90％以上)，ばち指(clubbed finger)(30～60％)を認め，進行すると倦怠，疲労，体重減少などを伴う．

　早期から労作に伴う低酸素血症が特徴であるが，呼吸不全の進行に伴

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b003c002z0001）