診断のポイント

‍　表1図に診断基準を示す。

【1】診断時年齢中央値45歳(10～86歳)，男女差なし。

【2】血管内溶血に伴うヘモグロビン尿(図1図)。

【3】血栓症や骨髄不全の合併。

【4】直接Coombs試験陰性の溶血検査所見。

【5】フローサイトメトリー(FCM)による発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)血球の検出。

緊急対応の判断基準

【1】溶血発作時の対応

❶溶血発作の誘因除去と急性腎障害(acute kidney injury：AKI)の防止がポイント。

❷PNHでは慢性持続性溶血に加えて，感染症，外傷，手術など補体活性化の誘因が加わると溶血発作を起こす。

❸濃い赤褐色尿を認めたら直ちに来院を促し，腎障害が進行しないよう適切な対応をとる(補液やハプトグロビン製剤の投与)。

❹溶血発作の誘因除去に努め(感染症に対し抗微生物薬投与など)，急速な腎機能悪化があれば早めに透析専門医にコンサルトする。

【2】血